网站地图 | RSS订阅 | 邮件订阅 | 本站微信 无极血康中医医院 - 白血病中医治疗,为白血病患者提供最全面周全的白血病治疗预防资讯
你的位置:首页 » 白血病基础 » 正文

急性早幼粒细胞白血病知多少?

2016-5-23 16:2:17 | 作者:cuibin | 0个评论 | 人浏览

  急性早幼粒细胞白血病知多少? 急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。

  造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。

  分型

  发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:

  ANLL分为7型

  即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);

  ALL分为L1 、L2和L3型

  近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高,有些病人已治愈,除输血和抗感染等对症支持治疗外,联合化疗是当前主要的治疗方法,由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进,完全缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟,疗效显著,是近年来的重要发现;骨髓移植可获痊愈,但仍有一些问题尚待解决。

  流行病学

  急性早幼粒细胞白血病在临床上并不少见,病人常较年青年龄中位数30~38岁10岁以下者罕见据中国完全统计M3的发病率高于西方国家的10%左右,占同期AML的18.7%有的地区如东北油田M3的发病率在AML中可能高达20%~30%,甚至更高,国外资料显示,欧洲中南美洲的拉丁裔民族发病率较高APL约占成人原发性AML的10%~15%,不过也可存在年龄和种族的差异。

  病因

  原发性APL的病因目前尚未完全清楚继发者常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者,也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道继发性APL的预后较好,其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近,但与化疗相关的AML明显不同。

  特点

  ① 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;

  ② 常伴有出血倾向发生率达72%~94%,严重者出现DIC;

  ③ 90%的患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q21)改变;

  ④ 对化疗敏感,但早期死亡率高,尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时,约有10%~20%患者死于时期出血;

  ⑤ 维A酸能诱导APL细胞分化成熟,砷剂能诱导其凋亡;

  ⑥ 持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进,使治疗结果和预后得到了很大的改善早期死亡率明显下降。

  临床表现

  早幼粒细胞白血病(M3)骨髓片。

  急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现如贫血、出血感染;白血病细胞的浸润有关的表现如肝脾和淋巴结肿大骨痛等除了这些白血病具有的一般白血病表现外出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高大约60%的患者发生DIC。

  并发症

  感染

  是最常见的并发症 包括细菌病毒真菌感染主要表现为发热,感染的部位常见于口腔肺部皮肤严重者可出现败血症、感染中毒性休克。

  DIC是APL

  最重要的并发症 发生率高大约60%的患者发生。近年随着应用甲酸和砷剂,DIC的发生已明显减低。

  高白细胞症

  在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症,维A酸综合征,可同时给予羟基脲小剂量Ara-C或减量的AADA方案治疗。


  • 本文来自: 无极血康中医医院,转载请保留出处!欢迎发表您的评论
  • 相关标签:急性早幼粒细胞白血病  
  • 白血病中医治疗

    已有0位网友发表了一针见血的评论,你还等什么?

    必填

    选填

    选填

    记住我,下次回复时不用重新输入个人信息

    必填,不填不让过哦,嘻嘻。

    ◎欢迎参与讨论,请在这里发表您的看法、交流您的观点。