急性早幼粒细胞白血病治疗新发现

　　上海交通大学医学院附属瑞金医院上海血液学研究所（以下简称上海血研所），日前在某国际权威杂志上发表了三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞性白血病（APL）分子机制的最新研究成果。该研究发现，三氧化二砷直接与癌蛋白PML端的“锌指”结构中的半胱氨酸结合，诱导蛋白质发生一系列变化，继而被蛋白酶体降解，癌蛋白的降解最终导致白血病细胞走向分化和凋亡。这一发现揭示了癌蛋白PML-RAR是砷剂治疗APL的直接药物靶点。 
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急性早幼粒细胞白血病特征
 
     急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemiaAPL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型，即急性白血病M3型骨髓象 被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。 APL除具有一般的AML的临床表现外，还具有下列特征：①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；②常伴有出血倾向发生率达72%～94%，严重者出现DIC；③90%的患者出现特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变；④对化疗敏感但早期死亡率高尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时约有10%～20%患者死于时期出血；⑤维A酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；⑥持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险，多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血，而早期死亡近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进，使治疗结果和预后得到了很大的改善早期死亡率明显下降。    
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