病因和病理机制
1、病因
虽有几种相关因素,但病因不明。本病有性别易感性,男:女=2:1。
2、细胞遗传学
约60%的患者有14q+异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q—和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6;12)(q153 q14 异常亦见报道。T(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变,在B-PLL中亦可见到。
...幼淋细胞白血病诊断标准
综合国外文献,诊断为幼淋细胞白血病须符合以下条件:
1、 脾大而淋巴结不大。
2、 外周血白细胞数升高,通常大于100×109/L,其中幼淋细胞占50%以上。
3、 幼淋细胞形态学特征为 体积较大,胞浆嗜碱性,核圆,核仁清晰可见,核染色质浓密,核浆比例低。
4、 免疫表型 可分为B-PLL和T-PLL。
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幼淋细胞白血病治疗和预后
1.治疗
患者就诊时多为病程晚期,需要治疗,自发缓解很少见。治疗指征包括:出现疾病相关的症状,脾肿大有症状者,进行性骨髓衰竭,或外周血白细胞计数超过200x109/L。
一般首选烷化剂治疗。瘤可宁或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20%。采用治疗高恶性淋巴瘤类似的联合强化疗方案(如CHOP方案),约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短,长生存较差。
嘌呤类似物2—CDA和Fludambine对PLL常有效,但资料较少。有报道17例PLL或CLL幼淋样变异型采用Fludambine治疗,剂量为30me/(m2·d),每4周用5天,3例全缓解、3例部分缓解,总有效率为35%。使用Fludambine治疗时应注意防止发生肿瘤溶解综合征。
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