大颗粒淋巴细胞白血病的诊断及治疗办法

　　大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一组以胞浆中含有嗜苯胺蓝颗粒的淋巴细胞克隆性增殖为特征的疾病，其肿瘤细胞起源于CD3+的CTL和CD3-的NK细胞，属于成熟T/NK细胞肿瘤范畴。由于该病发病率低，临床表现不一，人们往往对其认识不足，重视不够，以致患者常得不到及时准确的诊断和行之有效的治疗。

　　LGLL的临床表现

　　T-LGLL

　　该病占LGLL的85%，临床过程呈惰性，进展缓慢，中位生存期约10年。老年多见，中位诊断年龄约60岁，无性别差异。约1/3患者在疾病诊断时无症状，多因其他原因查血常规发现血象异常而诊断。血象表现为LGL细胞持续增多，并可伴有贫血、中性粒细胞减少(西方国家多见)及血小板减少。约2/3的患者在疾病过程中出现症状，如反复的感染、贫血等，并常伴有自身免疫现象，我国以纯红细胞再生障碍性贫血(AA)多见，西方国家以类风湿关节炎为多见，干燥综合征、系统性红斑狼疮亦有报道，血清学检查可有类风湿因子、抗核抗体阳性，可有脾脏及肝脏肿大，淋巴结肿大罕见。