网站地图 | RSS订阅 | 邮件订阅 | 本站微信 无极血康中医医院 - 白血病中医治疗,为白血病患者提供最全面周全的白血病治疗预防资讯
你的位置:首页 » 原发性骨髓纤维
前沿资讯

原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南解读

原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南解读

原发性骨髓纤维化 (primary myelofibrosis,PMF)是由异常造血干细胞的克隆性增殖,导致进行 性 骨 髓 纤 维 化的一 种骨髓增殖性 肿 瘤(myeloproliferativeneoplasms,MPN)[1]。PMF 主要临床表现包括进行性血细胞减少、髓外造血导致脾肿大、全身症状(如疲劳,盗汗,发热)、恶液质、骨痛、脾 梗塞、瘙 痒、血 栓形成和出血等[2]。与 其他BCR-ABL1融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤(BCR- ABL1-negative MPN ),如 真 性 红 细 胞 增 多 症(polycythemiavera,PV)、原 发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET)相比,PMF 向急性白血病转变的概率明显增加,约20% 的 PMF 患者最终会转变为急性白血病,这些急变的患者预后极差;且 PMF 患者生活质量差,很多患者最终死于合并症,主要包括心血管事件、血细胞减少所致的感染和出血等[3]。2018 年在美国血液学年会上梅奥诊所报告了从1967-2017年诊断的3023 例 MPN患者疾病亚组间生存率,发现 ET 的中位总生存期为18年,PV 为15 年,而 PMF 只有4.4 年,远远低于PV 与 ET。因此,近年来临床上对 PMF 的诊断与治疗极为重视。

发布时间:2019年7月19日 | 评论:0 | 浏览: | 标签:原发性骨髓纤维  

«1»
冀ICP备05003291号

冀公网安备 13013002000235号