随着新药的不断研发与临床试验的推进，外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的诊疗取得了长足进步，特别是普拉曲沙的出现，进一步改善了该部分患者的预后。在2022年第5版 WHO 淋巴组织增生及肿瘤分类中，成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)被归类为成熟T细胞及NK细胞白血病1。ATL是与人类T淋巴细胞白血病Ⅰ型病毒(HTLV-1)感染相关的成熟T淋巴细胞侵袭性疾病，临床相对少见，患者整体预后欠佳。2024年1月，普拉曲沙成功在华商业供货，全国多地开出处方，普拉曲沙在临床研究中的亮眼数据能否转化为真实世界患者良好结局值得关注。鉴于此，本期富例荟特邀福建医科大学附属协和医院许贞书教授接受采访，结合ATL的诊疗现状与真实世界病例，分享普拉曲沙在ATL中的成功应用经验。

6月28日至30日，2024年血液学转化与创新大会在上海如期举行。大会邀请了包括Thierry Facon, Paolo Ghia等数位外籍大咖共话血液学前沿。其中，意大利学者Paolo Ghia在29日的大会中，为听众带来了题为“Continuous or FD treatment in CLL, MRD-guided strategy is ongoing”的演讲，讨论了慢性淋巴细胞白血病(CLL)在欧洲当前的治疗选择。

Paolo Ghia首先介绍了目前在一线选择中常见的三种布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)持续治疗的疗效。伊布替尼在最长10年随访中持续展现生存获益，中位PFS为8.9年1。根据最新的报道，伊布替尼一线治疗CLL，总生存率可与年龄匹配的美国和欧洲普通人群相当2。

细胞免疫治疗是一种基于自身免疫系统的主动性免疫疗法，利用免疫细胞杀伤作用的相对特异性、记忆性和持久性，为肿瘤患者实现更精准和长效的治疗模式1。CAR-T细胞治疗作为一种新的免疫治疗手段，彻底改变了复发/难治弥漫大B细胞淋巴瘤(R/R DLBCL)患者的治疗模式，有效提高了该类患者的生存率2。在CAR-T细胞治疗中，T细胞功能对于识别和消除肿瘤细胞至关重要。然而，T细胞在某些情况下表现出较低的功能性，导致疗效下降和临床结果不佳3。因此，如何改善T细胞功能，以提高CAR-T细胞治疗的整体疗效和成功率是未来的主要研究重点。

细胞因子受体样因子2(CRLF2)的编码产物，可与IL-7Ra形成异二聚体，接收并传递来自胸腺基质淋巴细胞生成素的信号;CRLF2表达上调可以激活JAK/STAT信号通路或PI3K/mTOR信号通路，从而促进白血病的发生和发展。既往研究表明，CRLF2过表达是费城染色体(Ph)样B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的主要特征，约50-60%的Ph样B-ALL患者存在CRLF2过表达。但CRLF2过表达在B-ALL预后中的预测价值仍存在争议。

研究方法

酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的问世显著改善了慢性期-慢性髓系白血病(CP-CML)患者的生存结局。但仍有部分患者对TKI应答不佳或发生耐药，导致疾病进展和生存期缩短。需探索新的治疗方法，以提高这些患者的治疗效果和生存质量。

ALLG CML13 ASCEND-CML研究：Asciminib治疗CP-CML观察到较好的早期和主要分子学缓解

Asciminib是一种BCR::ABL1抑制剂，用于既往接受≥2线治疗后的CP-CML。ASCEND-CML是一项前瞻性、开放标签的II期研究，该研究纳入新诊断CP-CML患者接受Asciminib 40mg 每天2次(BID)治疗。患者达到主要分子学缓解(MMR，BCR::ABL1 ≤0.1%)时，为了方便给药，转换为80mg 每天1次(QD)(图1)。主要终点为早期分子学缓解(EMR，3个月时BCR::ABL1 ≤10%)和MMR(12个月时BCR::ABL1 ≤0.1%)。

复发/难治性急性髓系白血病(R/R AML)患者的预后不佳，异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是R/R AML患者的重要治疗方法，也是当前可能治愈难治性白血病的唯一手段1。然而，在现有治疗模式下，R/R AML患者行allo-HSCT后3年总生存(OS)率仅为20~40%，影响患者生存的主要原因是移植后复发2,3。有研究表明，预处理药物组合与强度直接影响allo-HSCT后的复发率和无病生存率4。因此，为进一步增加患者的临床获益，亟需探索更加有效的移植预处理方案。

湖北省襄阳市一家医院近日被举报“勾结多地中介团伙贩卖出生医学证明”，引发社会关注。

出生医学证明是《中华人民共和国母婴保健法》规定的法定医学证明文书，是户口登记机关进行出生登记的重要依据。国家卫生主管部门多次强调要加强对出生医学证明的管理。严格规定下，出生证明在这里缘何“失守”?“新华视点”记者进行了调查。

涉事医院妇产科已停业整顿

11月7日，记者来到涉事医院——位于湖北省襄阳市襄城区的襄阳健桥医院。走进大厅，记者看到医院在正常运转，显眼位置挂着一面面锦旗。查看楼层指示牌，除了医院各科室外，大楼内还有一家月子中心。

背景：蛋白酶体抑制剂(PI)和免疫调节药物改善了NDMM患者的临床结局，VRd(硼替佐米、来那度胺和地塞米松)方案是常用的诱导治疗方案。既往研究证实，VRd方案作为NDMM患者的诱导方案，可改善无进展生存(PFS)期和总生存(OS)期，但硼替佐米诱导的周围神经病变(通常是不可逆的)阻碍其长期使用。新一代PI卡非佐米联合来那度胺和地塞米松(KRd)方案已被多项研究证实，具有较高的总缓解率(ORR)以及可耐受的安全性，且缓解持久。虽然VRd方案和KRd方案可带来总体获益，但长期使用需警惕不良反应。本回顾性研究旨在比较VRd方案和KRd方案在NDMM患者中的疗效和安全性。

成人费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤(Ph– ALL/LL)的治疗成功，取决于患者是否达到完全缓解(CR)及微小残留疾病(MRD)深度缓解。既往试验证明，在18-35/45岁的青少年和年轻成人患者中，现代儿童化疗方案对比于传统成人化疗方案具有一定的优越性，儿童化疗方案可使生存率达到约65%-70%，低危患者的生存率更高。培门冬酶是重要的抗白血病药物之一，显著改善了ALL儿童和年轻成人患者的预后。意大利成人血液病工作组(GIMEMA)开展了一项临床试验(LAL1913;NCT02067143)，将培门冬酶添加至年轻Ph– ALL/LL化疗方案中，探索了培门冬酶改良方案在年轻成人患者中的疗效。

急性髓系白血病(AML)是成人最常见的急性白血病。起源于染色体易位以及参与造血增殖和分化的基因的累积突变。尽管AML被认为是一种异质性恶性肿瘤，但它有许多遗传异常，包括MYC的过表达和PP2A的下调，这两者都是细胞增殖、凋亡和分化的重要调节因子，并且它们直接和间接地相互调节活性。在AML中发现的不同扩增基因中，癌基因MYC是影响AML预后的因素之一。虽然MYC是一个众所周知的与AML失控增殖相关的因子，但其导致肿瘤发生的机制尚不清楚。来自西班牙的Anna Maria Luciano教授及其团队在2023 ESMO大会上发表了2篇MYC驱动的AML斑马鱼模型在AML中的相关研究。医脉通整理如下。